小孩肝大是怎么回事,是黏多糖贮积症2型吗
肝脏是人体的重要器官,小儿肠壁较薄,腹肌张力较弱,所以医生在给小儿做触诊检查时很容易触及到肝脏,如果是正常新生儿或者1周岁的宝宝可以在右锁骨中线右肋缘下1~2厘米扪及到肝脏的位置,如果是超过这个范围可能是肝大的表现,小孩肝大是怎么回事,是黏多糖贮积症2型吗?一般3岁以前的孩子有1/3~1/2的肝脏是稍大的,常常在右肋缘下可以触及到的,所谓的稍大是不超过右肋缘下2厘米。如果肝大的话与疾病因素的关系较密切。小孩肝大是怎么回事,是黏多糖贮积症2型吗?如果您家孩子有肝大的同时,生活中同时有以下这些异常表现,比如:耳鼻喉:反复耳部感染(>4次/年)频繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困难、不断流鼻涕、经常咳嗽感冒、钉状牙、牙齿排列稀疏、听力障碍;外貌:头形偏大、特殊面容(额头突出、宽鼻、厚唇,舌大)、身材矮小(仅适用于年龄4岁以上患儿);行为:存在多动、固执、攻击性表现;运动:运动障碍;神经:存在认知功能下降或癫痫发作表现;关节及手术史:存在关节僵硬,手指弯曲(爪形手),有频繁的手术史,如腕管松懈术、疝气修补术、鼓膜造孔术、腺样体切除术、扁桃体切除术。这种种表现都要高度怀疑一种罕见病——黏多糖贮积症2型,黏多糖贮积症2型的宝宝不仅会出现肝脾肿大的表现,各个系统都有可能因为疾病的出现而发生异常改变,主要临床表现包括发育迟缓、身材矮小、面容粗陋、多发性骨骼畸形(多发成骨不全)、关节 挛缩、疝气、肝脾肿大、听力丧失、心脏瓣膜病、肥厚型心肌病、阻塞性睡眠呼吸暂停、限制性肺病以及频繁的上下呼吸道感染。一般可以通过尿GAGs(糖胺聚糖)检测和酶学检测,若结果为阳性,则可确诊。所以宝宝出现上述相关症状要提高警惕。黏多糖贮积症2型是一种